【摘要】骨外尤因肉瘤(EES)是临床罕见的高度恶性小圆细胞肿瘤，多好发于脊柱旁、臀部及下肢软组织等部位，极少发生在胃肠道。胃肠道EES最多见于小肠及肠系膜，其早期常无明显症状，肿瘤生长迅速，小肠尤因肉瘤主要临床表现为不明原因消化道出血，瘤体较大时较容易导致肠套叠、肠梗阻。本文报道了常州市第二人民医院急诊收治的1例小肠原发性尤因肉瘤伴出血病例，综合现有文献和报道，对此种疾病的临床特征及诊治进行讨论和总结。